Av Hans M. Borchgrevink, Rikshospitalet
(Bladet "Spesialpedagogikk" nr. 10/2001)

Cochleaimplantat er et høreapparat som formidler språklyd direkte til hørselsnerven gjennom en elektrode operert inn i cochlea. Kost-nytte-analyse er positiv med hensyn til samfunnsøkonomi, talespråk og livskvalitet både for døvfødte barn og døvblitte barn og voksne.

Taleoppfattelse
En språklyd består av en grunntone og et karakteristisk mønster av overtoner (formanter) med ulik frekvens, omtrent som en musikkakkord. Ved normal hørsel får hver tone/formant sin plass (bølgetopp) på basilarmembranen i cochlea og aktiverer hørselsnervefibrene fra disse områdene. Hjernebarken "leser av" hvilke frekvensområder som er aktivert på membranen. Dette plassmønsteret er bevart i hørselsbanene i hjernen. I hjernebarken konvergerer nervefibrene - dvs. samler informasjonen - slik at barken får oversikt over lydmønsteret, omtrent som når synsinntrykket av en visuell figur samles og oppfattes som et helhetsbilde. Assosiasjonsbarken kobler lydmønster til mening og tanke.

Cochleaimplantat
Cocyhleaimplantat er et høreapparat som via en mikrofon og en liten datamaskin (mikroprosessor) formidler lyden til en elektrode som er operert direkte inn i cochlea og ligger som en ledning langs basilarmembranen. Elektroden er "uisolert" ca 20 steder og kan derved gi direkte elektrisk stimulering til hørselsnervefibrene for 20 frekvensområder langs membranen. I cochleaimplantatet blir språklydene omdannet til karakteristiske kombinasjoner av stimulering gjennom disse 20 "vinduer". Hørselsnervens fibre aktiveres direkte for de aktuelle frekvensområder. Implantatet bruker og etterligner således hørselens naturlige system for lydmønstergjenkjennelse. Hvis hørselsnervefibrene er i orden, kan hjernebarken lese av og gjenkjenne lydmønsteret, men signalet blir litt grovere og mer unøyaktig enn ved normal hørsel siden det bare er 20 frekvensområder. Dagens implantatteknologi er bra nok til å etablere eller restituere taleoppfattelse og tale både hos døvfødte og døvblitte, dog med individuelle forskjeller.

Kritisk alder for hjerneutvikling
Hørsel (sansefunksjonen) er rimelig ferdigutviklet pr 6. Fostermåned. Funksjonell hørsel og talespråk forutsetter at hørselsbarken utvikler nettverk av nervefiberforbindelser som kan analysere signalene fra øret. Dette krever god nok lydstimulering i sensitive perioder før en viss kritisk alder. Etter kritisk alder er det for sent uansett stimuleringsmengde - hørselens assosiasjonsbark kan for eksempel være irreversibelt overtatt av visuelt tegnspråk (1). Kritisk alder er rimelig lik for syns- og hørselsnettverk, antagelig fordi kritisk alder bestemmes av tidspunkt for muligheten til å danne hjernebarknettverk. Syns- og hørselsbanene er jo fredigutviklet. Ved medfødt blindhet pga katarakt (tett linse, grå stær) får man helt normal synsfunksjon hvis personen får operert inn ny linse før tre måneder, ingen synsfunksjon med ny linse etter sju år, og med ny linse mellom tre måneder og sju år økende svikt jo senere operasjon (2). Ved medfødt døvhet og cochleaimplantat før 3-4 år får man funksjon som tunghørt, men utvikler verbal tale og taleoppfattelse forutsatt daglig god oral-verbal trening. Dersom cochleaimplantat gjøres etter sju år, får man ingen hørselsfunksjon annet enn evne til ås kille lyd / ikke-lyd. Retningshørsel hos tunghørte krever to (binaurale) høreapparat i bruk fra før tre års alder.

Effekt av cochleaimplantat hos døvfødte
Tidlig operasjon før fire år (3) og god daglig oral-verbal stimulering gir best verbalspråkutvikling hos barn med cochleaimplantat. Hele 37 av 38 døvfødte barn med cochleaimplantat og tidlig oral-verbal stimulering brukte oral kommunikasjon som eneste kommunikasjonsmiddel ett til to år etter operasjonen (4). Døvfødte barn med cochleaimplantat utvikler bedre språkfunksjon enn matchede kontrollbarn med høreapparat/tegnspråk (5) og kan oppnå bedre taleoppfattelse enn døvblitte barn med cochleaimplantat (3). Over halvparten (53%) av barn med implantat undervist i vanlig førskole gikk i vanlig skole to år etter operasjonen, mot bare seks prosent av barn med implantat undervist i vanlig førskole gikk i vanlig skole to år etter opreasjonen, mot bare seks prosent av barn med implantat som mottok spesialundervisning (6). Barn som undervises på talespråk uten mye bruk av tegn som støtte, utvikler bedre taleoppfattelse, bedre talespråk og bedre lese-/skriveferdigheter (7). Implantering før tredje år, helt ned til seks månders alder ved døvhet etter meningitt virker enda mer lovende. Noen av de minste barna rapporteres å følge normal talespråkutvikling (!), og resultatet bedres ved intensiv hørselsstimulering med vanlig høreapparat før seks måneders alder (7). Visuelt tegnspråk synes å fortrenge aktiv bruk av den dårligere hørselsfunksjon man får ved implantat og kan dermed foryhindre optimal auditiv hjernebarkutvikling - omtrent som at et barn ved skjeling (strabisme) kobler ut det skjelende øye. Barn med cochleaimplantat bør derfor opereres tidlig og få lange daglige perioder med ren oral-verbal stimulering. I begynnelsen er det rimelig å supplere med daglige perioder med visuell stimulering og tegn-til-tale for å sikre optimal kommunikasjons- og kognitiv utvikling. Barn med god nytte av implantatet vil forventes å raskt utvikle et talespråk som er mer effektivt enn tegnspråk og spontant "vippe over" til talespråk som førstespråk. Barn der dette ikke skjer bør fortsette lenger med tegnspråk.

Døvblitte med tidligere etablert talespråk
Døvblitte med tidligere verbalspråk har etablert de nødvendige nettverk for språklydanalyse i hjernen og vil ved cochleaimplantat raskt gjenvinne talespråk - med for eksempel gjennomsnittlig 78% oppfattelse for setninger og 45% for enstavelsesord etter 12 mnd cochleaimplantat mot preoperativ 0% for enstavelsesord (8). Resultatene blir best ved kort tid fra sansetapet til implantering (7).

Nye pasientgrupper aktuelle for cochleaimplantat
Det er 40.000 cochleaimplantatbrukere i verden, hvorav 200 i Norge. Antall implantasjoner øker med 20% pr. år. Tap av kulturell identitet, tilhørighet og trivsel tilbakevises i sammenhengende studie av hørselshemmet ungdom med og uten cochleaimplantat (7). Selv om implantatet er kostbart (NOK 300.000) er kost-nytte-analyser for cochleaimplantatbehandling positiv både for barn (9) og voksne (10), både med hensyn til samfunnsøkonomi og livskvalitet, da alternativkostnadene til tegnspråkundervisning er enda høyere (7, 9, 10). Hørselsscreening av nyfødte gir tidligere diagnostikk av hørselshemning og flere implantasjoner. Bedret tidligdiagnostikk og genetisk diagnostikk vil åpne for cochleaimplantat til grupper med progredierende sansetap, som Ushres syndrom. Bedre taleprosessor-teknologi og skånsom elektrodeplassering vil utvide indikasjonsstillingen til grupper med resthørsel og partielle hørselstap - hreunder store gruppre eldre døvblitte - også i kombinasjon med vanlig høreapparat i lavfrekvensområdet. Cochleaimplantat vil i stigende grad tildeles døve og døvblinde utviklingshemmende for å gi kommunikasiv signalhørsel og fungerende fjernsans, til dels med binaurale implantater (på hvert øre) for å gi retningshørsel og bedre mobility hos døvblinde.

Litteraturliste
(ref 7 gir status på feltet)
1. Lee DS, Lee JS, Oh SH, Kim SK, Kim J-W, Chung J-K et al. Deafness: Cross-modal plasticy and cochlear implants. Nature 2001:409:149-150.
2. BenEzra D. Ed. Paediatric cataract. Europ J Implant Refract Surg 1990;2(4).
3. Cheng AK, Grant GD, Niparko JK. Meta-analysis of paediatric cochlear implantat literature. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;108(suppl 177): 124-128.
4. Walzmann SB, Cochen NL, Gomolin RH, Green JE, Shapiro WH, Hoffman RA et al. Open-set speech perception in congentially deaf children using cochlear implants. Am J Otol 1997;18:342-349.
5. Truy E, Lina-Granade G, Jonas A-M-, Martion G, Masion S, Girard J et al. Comprehension of language in congenitally deaf children with an without cochlear implants. Int J Paediat Otorhinolaryngol 1998;45:83-89.
6. Archbold S, Nikolopoulos TP, O'Donoghue GM, Lutman ME. Educational placement of deaf children following cochlear implantation. Brit J Audiol 1998;32:295-300.
7. Gantz BJ, Tyler RS, Rubinstein JT, red. Seventh Symposium on Cochlear Implants in Children. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000;109 (suppl 185).
8. Gstottner WK, Hamzavi J, Baumgartner WD. Speech discrimination scores of postlingually deaf adults implanted with the Combi 40 cochlear implant. Acta Otolaryngol 1998;118(5):640-645.
9. Cheng AK, Rubin HR, Powe NR, Mellon NK, Francis HW, Niparko JK. Cost-utility analysis of the cochlear implantat in children. JAMA 2000;284(7):850-856.
10. Cheng AK, Niparko JK. Cost-utility of the cochlear implant in adults: a meta-analysis. Archives Otolaryngol Head & Neck Surg 1999;125(11):1214-1218.